視神経乳頭窩の外科的治療。 視神経乳頭窩の外科的治療方法「視神経乳頭窩の外科的治療における私たちの経験」というテーマに関する科学的研究のテキスト

ニュース 29.05.2022
ニュース

視神経乳頭窩は視神経の先天性病理であり、視神経乳頭の深部化と黄斑部の漿液性剥離を特徴とし、その結果視覚機能の低下が起こります。 この病状の頻度は、人口10〜11,000人あたり1件です。 黄斑疾患は通常 20 歳から 40 歳の間に発生しますが、この病態は 1882 年にワイエスによって 62 歳の女性で初めて報告されました。

黄斑帯への液体の移動については、硝子体、脳脊髄液、脈絡膜血管または視神経乳頭血管からなど、いくつかの理論があります。 視神経乳頭窩からの液体は黄斑帯、通常は内核層または外核層に広がり、黄斑分裂を形成します。 多くの著者は、黄斑浮腫の病因における硝子体の影響に特別な注意を払っています。

視神経乳頭小窩の保存的治療は効果がありません。視神経乳頭の穴は塞がらないため、ステロイドおよび非ステロイド性抗炎症薬の使用は黄斑浮腫を軽減しません。

視神経乳頭窩の外科的治療にはさまざまな方法が提案されています。網膜下腔の境界に沿った網膜の制限的レーザー凝固と浮腫の下縁に沿ったYAGレーザー網膜穿刺、レーザー治療と硝子体内ガス注入の組み合わせ、硝子体切除術などです。網膜下腔の境界に沿った網膜の限定的レーザー凝固、下縁浮腫に沿った機械的網膜穿刺、ILMの除去を伴う硝子体切除術、およびガス空気タンポナーデ。 最近、反転 ILM フラップの使用など、新しい外科的治療方法が提案されています。 内境界膜のフラップを切り取る最新の技術により、黄斑領域の大きな穴を閉じるだけでなく、視神経乳頭窩を覆うことも可能になります。

私たちの観点からすると、血小板の質量を使用する方法は、この方向で非常に有望です。 現在、この塊は特発性黄斑円孔患者の治療に非常に効果的に使用されています。

目的私たちの研究は、視神経乳頭窩の外科的治療のさまざまな方法の有効性を評価することでした。

材料と方法

私たちは、アカデミー会員 S.N. の名を冠した連邦国家機関「MNTK「眼科顕微鏡手術」」のチェボクサル支部で治療を受けた患者の 3 例を分析しました。 フェドロフ」2016年から2017年。

事例No.1

患者Sさん、58歳。 過去 3 か月間に左目の視力低下を訴えた。 入院時、Vis OS=0.2 cyl -0.5D ax 101°=0.3。 黄斑部 OS の OST、網膜の嚢胞性浮腫、中心窩レベルの高さ = 538 μm、神経上皮剥離。 OST ONH OS では、神経線維の層が顕著に減少しています。

外科的治療が行われた:OS - 術後、強制的に「うつ伏せ」の頭位でC3F8ガスを硝子体内に注射した。

事例No.2

患者Kさん、68歳。 付随する眼病変の病歴 - O/V 緑内障 Ia; 2011年にODの外科的治療 - FEC + IOL + 線維柱帯切開術が行われました。

2015 年にコントロールに登場したとき、Vis OD=0.7n/k。 IOP=20mmHg。 視野検査により、弓状の暗点が明らかになります。 OST Mac の場合。 特徴のないゾーン、OST ONH - 神経線維層の顕著な減少。 降圧薬はありません。

患者は 1 年後 (2016 年)、右目の視力低下を訴えて経過観察のために来院しました。Vis OD=0.3 n/k。 眼圧=21mmHg; OST Mac の場合。 中心窩および傍中心窩の神経上皮が広範囲に高度に剥離し、視神経乳頭まで広がり、網膜層が分裂する領域。

外科的治療が行われた:OD - PGM、ILM、ELKSの除去を伴う硝子体切除術、および空気による硝子体腔のタンポナーデ。

患者は1か月後に経過観察のために来ました。 可視OD=0.3n/k; 眼圧=20mmHg; OSTマック。 ゾーン - 黄斑部の浮腫の持続を伴う弱いポジティブなダイナミクス。

その後、患者は3か月後に経過観察のために来ました。 手術後。 Vis=0.2-0.3n/k; 眼圧=20mmHg; OST Mac の場合。 ゾーン - 浮腫、中心窩および傍中心窩の神経上皮の剥離。 次回の訪問は6か月後でした。 手術後。 Vis=0.2n/k; 眼圧=21mm。 水銀; OST Mac の場合。 ゾーン - 神経上皮剥離、浮腫の最大高さ - 762 μm、中心窩のレベルで - 618 μm(図1)。

黄斑浮腫の再発と視力の負の動態を考慮して、繰り返しの外科的治療が実施されました:OD - 一時的なPFOSタンポナーデによる硝子体腔の再置換、網膜下液の排出を伴う30G針による網膜穿刺、血小板の網膜下注射ガスと空気の混合物(C3F8)による硝子体腔の腫瘤、タンポナーデ。

事例No.3

患者 R.、35 歳。 過去1年間の左目の視力低下、目の前に「暗い斑点」が現れるという訴え。 入院時、Vis OS=0.3 sph+0.75D=0.4。 黄斑部のOST - 網膜浮腫、中心窩レベルの高さ = 644 μm、神経上皮剥離。 視神経乳頭のOST上 - 神経線維層の顕著な減少。

外科的治療が行われた:OS - 視神経乳頭の除去を伴う硝子体切除術、および眼内乳頭から視神経乳頭窩に向かって反転したフラップの形成。 弁を椎間板窩に押し込むために、一時的な PFOS タンポナーデが使用され、続いて血小板塊を適用して弁を固定しました。

3 分間の曝露後、PFOS を除去し、硝子体腔の空気タンポナーデを実施しました。 術後7日間は「うつ伏せ」でした。

結果

事例No.1

患者は3か月後に経過観察のために来院した。 手術後。 彼女は治療による変化に気づきませんでした。

Vis OS=0.3 該当なし; 黄斑部 OS の OST - 網膜の嚢胞性浮腫の減少の積極的なダイナミクス、中心窩レベルの高さ = 482 μm。 OST ONH OS - 神経線維層の顕著な減少。

治療の結果、黄斑浮腫は56μm減少しました(図2)。

積極的な動態を考慮して、患者には OST MAC のモニタリングを伴う動態観察が推奨されました。 あと 3 か月でゾーンに到達します。 状況がさらに悪化した場合は、硝子体手術が決定されます。

事例No.2

患者は6か月後に経過観察のために来院した。 再手術後。 私は外科的治療からポジティブなダイナミクスを感じ、視力の改善に気づきました。

可視OD=0.3 cyl-0.75D ax130°=0.5; IOP=19mmHg。 黄斑部 OS の OST - ポジティブダイナミクス、黄斑部に浮腫がない、中心窩レベルの高さ = 210 μm。 この治療によりケシの腫れは解消されました。 408 µm のゾーン (図 3)。

事例No.3

患者は5か月後に経過観察のために来院した。 手術後。 彼女は、左目の前の「斑点」が消えていることに気づきました。 可視 OS=0.4 n/k; 黄斑部OSのOST - ポジティブダイナミクス、網膜浮腫がほぼ完全に存在しない、中心窩レベルの高さ = 278 μm。 視神経乳頭の OCT - 視神経乳頭を覆う逆 ILM フラップ (図 4)。

治療の結果、この症例では黄斑浮腫を366μm減少させることができました(図5)。

結論

したがって、視神経乳頭と ILM の除去を伴う硝子体切除術は、視神経乳頭窩を治療する効果的な方法であり、黄斑浮腫を軽減し、視力を改善することができます。

逆さの ILM フラップで窩を覆うことも、効果的で安全な治療オプションであることが示されています。 そして、網膜切開や網膜下内容物の追加操作が必要ないことを考えると、さらに安全です。 皮弁をさらに固定するために血小板の塊を使用すると、黄斑浮腫の再発の可能性が減少する可能性があります。 ただし、さらなる観察が必要です。

黄斑浮腫が再発した場合は、血小板塊を網膜下に投与することが可能です。

キーワード

光ディスクの落下 / 網膜中心部剥離 / 肺閉塞術 / レーザー凝固術/ 視神経乳頭中心窩 / 網膜中心部剥離 / 肺血栓症 / レーザー凝固

注釈 臨床医学に関する科学論文、科学著作の著者 - ドミトリー・アレクサンドロヴィッチ・コンヤエフ

視神経乳頭のくぼみ (くぼみ) は一般的な先天異常ですが、その病因は完全には明らかではありません。 V.N. Arkhangelsky (1960) は、これを神経線維の内方成長の部分的な遅延を伴う椎間板形成不全の変種と考え、他の著者は、視神経の膣間腔への原始的な網膜の襞の導入と関連付けています。著者は考慮します 視神経乳頭窩(ONH) 視神経欠損腫の形態の 1 つとして。 発生 視神経乳頭ピット人口に占める割合は 1:10,000 から 1:11,000 です。先天性眼球の約 45 ~ 75% で発生します。 視神経乳頭窩漿液性剥離が黄斑部に発生します。 外科的治療法は、MNTK の名を冠した眼科顕微鏡手術のタンボフ支部で手術を受けた患者の結果に基づいて提示されます。 アカデミー。 S.N. 視神経乳頭窩と複雑な神経上皮剥離を伴うフェドロフ。 手術は合併症なく完了しました。 分析の結果、良好な機能的および形態学的結果が得られたことが示されました。 2週間後、ガスと空気の混合物が完全に吸収された後、視力は著しく改善し、手術後1か月で神経上皮が完全に癒着するまで網膜下液の吸収が認められた。

関連トピック 臨床医学に関する科学的著作、科学的著作の著者 - Konyaev Dmitry Aleksandrovich

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光ディスク中心窩治療の経験

視神経乳頭の中心窩(深化)は頻繁に起こる先天異常ですが、その病因は完全には明らかではありません。 V.N. Arkhangelsky (1960) は、これを神経線維の内方成長の部分的な遅延を伴う視神経乳頭形成不全の変種と考えています。 他の著者は、中心窩の形成を視神経の膣間腔への原始的な網膜の襞の導入と関連付けていますが、一部の著者は視神経円板中心窩(ODF)を視神経冠腫の一種であると考えています。 人口における視神経乳頭中心窩の発生率は 1:10,000 ~ 1:11,000 です。およそ、先天性視神経乳頭中心窩を持つ眼の 45 ~ 75% で、黄斑領域で漿液性剥離が発生します。 この論文は、アカデミアン S.N. で手術を受けた視神経乳頭窩 (ODF) および複雑な神経上皮剥離の患者の結果に基づいた外科的治療法を提示しています。 フョードロフFSBI IRTC「眼科微細手術」タンボフ支部。 合併症はありませんでした。 分析の結果、良好な機能的および形態学的結果が得られたことが示されました。 ガス/空気混合物分解後 2 週間後、視力は著しく改善しました。 また、神経上皮が完全に隣接するまでの網膜下液の吸収が、手術後1ヶ月で認められた。

科学研究のテキスト テーマは「視神経乳頭窩の外科治療における私たちの経験」

UDC 617.753

視神経乳頭ピッチの外科的治療における私たちの経験

©D.A. コンヤエフ

視神経乳頭のくぼみ (くぼみ) は一般的な先天異常ですが、その病因は完全には明らかではありません。 V.N. Arkhangelsky (1960) は、これを神経線維の内方成長の部分的な遅延を伴う椎間板形成不全の変種と考え、他の著者は、視神経の膣間腔への原始的な網膜の襞の導入と関連付けています。著者らは、視神経乳頭窩(OND)を視コロボーマ神経の形態の1つと考えています。 人口における視神経乳頭ピットの発生率は 1:10,000 ~ 1:11,000 です。先天性視神経乳頭ピットを持つ眼の約 45 ~ 75% が黄斑領域に漿液性剥離を発症します。 外科的治療法は、MNTK の名を冠した眼科顕微鏡手術のタンボフ支部で手術を受けた患者の結果に基づいて提示されます。 アカデミー。 S.N. 視神経乳頭窩と複雑な神経上皮剥離を伴うフェドロフ。 手術は合併症なく完了しました。 分析の結果、良好な機能的および形態学的結果が得られたことが示されました。 2週間後、ガスと空気の混合物が完全に吸収された後、視力は著しく改善し、手術後1か月で神経上皮が完全に癒着するまで網膜下液の吸収が認められた。

キーワード: 視神経乳頭窩。 中心網膜剥離。 肺網膜閉塞術。 レーザー凝固。

視神経乳頭窩 (ONH) は先天異常であり、視神経乳頭の限られた窪みです。 視神経乳頭窩は、1882 年に 62 歳の女性のワイエスによって初めて記載されました。 この病状の発生率は 1:10,000 ~ 1:11,000 であると判明しました。 この病気の病因は不明です。 その原因は視神経乳頭の構造的発達の障害であると考えられていますが、一部の著者は視神経乳頭窩を視神経欠損腫の形態の1つとみなしています。 しかし、この仮説と一致しない事実があります。 まず、椎間板小窩は胎児裂に関連する領域に位置していることがよくあります。 第二に、椎間板小窩は通常片側性、散発性であり、他の発達異常とは関連しません。 第三に、乳頭小窩は虹彩や網膜のコロボーマとは関連しませんが、視神経乳頭小窩に似たクレーター状の変形が見られる場合があり、劣った小窩と小さなコロボーマを区別するのは難しい場合があります。 上記の事実は、コロボーマと視窩の病因における明らかな違いを証明するのに十分であると思われます。 また、視神経管内への神経線維の内方成長の部分的な遅延が原因で視神経乳頭窩が発生するという仮説もあります。 視神経窩の大部分から出現する1つまたは複数の毛様網膜血管の存在は、この事実が異常の病因にも何らかの形で関連していることを示唆しています。

先天性視神経乳頭窩を有する眼の約 45 ~ 75% が、黄斑領域に漿液性剥離を発症します。

臨床的には、検眼鏡検査中に視神経乳頭窩は、白、灰色、または黄色の円形、楕円形、場合によっては多角形のくぼみのように見えます。 それは主に視神経乳頭の側頭部分に位置し、時には中央に、そして極まれに鼻の部分に位置し、その直径は視神経乳頭の直径の1/3から1/8まで変化します。 視野では、緑内障と同様に、盲点の境界が拡大する形で欠陥が検出されます。

このような患者の視力は、網膜の黄斑領域に剥離が現れるまで正常のままであり、剥離は通常16歳までに起こります。 その後、視力は0.1とそれより低いレベルに低下する可能性があります。 剥離が6か月以上続くと元に戻せなくなります。 漿液性網膜剥離が長期間存在すると、剥離領域の色素上皮が損傷を受け、貫通黄斑円孔が形成されるケースが説明されています。 考えられる合併症は、視神経乳頭縁における脈絡膜血管新生です。

多くの著者は、視神経乳頭窩における網膜下液の供給源は硝子体であると考え、他のものは脳脊髄液であり、さらに他のものは脈絡膜血管または窩自体内に位置する血管であると考えた。 網膜下液の吸収の結果として生じる漿液性剥離の自然再付着は、症例の約 25% で発生し、発生から数か月または数年後に発生する場合もあります。 その後の研究により、網膜中心部剥離の発生には体液の流れだけでなく、硝子体からの牽引力も重要な役割を果たしていることが示されました。 事例は仮説の証拠として説明される

硝子体手術による視神経乳頭窩の網膜剥離の治療に成功しました。

フルオレセインおよびインドシアニン血管造影では、脈絡膜蛍光のスクリーニングにより、初期段階では漿液剥離領域が低蛍光になります。 遅延画像では、その弱い過蛍光が確認されます。 色素上皮の局所的な変化が存在する場合、有窓欠陥と同様の過蛍光が観察されます。 光干渉断層撮影法 (OCT) とフルオレセイン血管造影法 (FA) を使用した研究により、視神経乳頭中心窩と網膜中心剥離との関係を研究することが可能になりました。 これらのデータによると、網膜の内層の網膜剥離が形成され、その背景に色素上皮からの網膜の外層の中心剥離が二度目に発生します。 したがって、視神経乳頭窩には黄斑症の 2 層構造が存在します。 視神経乳頭窩は、網膜剥離または網膜剥離の腔とくも膜下腔の間の液体の流れにおいて接続の役割を果たします。 OCT を使用すると、視神経乳頭窩からの液体が内核層と外核層、または網膜下腔に漏出する可能性があることが判明しましたが、最も多くの場合、それは外核層です。

コルチコステロイドを使用した視神経乳頭窩の保存的治療は、ステロイドの効果が一時的であり、破裂がブロックされないため、結果が得られません。 著者らによると、レーザー治療とSF6またはC3F8ガスの硝子体内注射、またはシリコンタンポナーデとの併用は、単独療法としてのレーザー治療(患者の30%のみ)と比較して、より顕著な治療効果(最大70%)をもたらします。

後眼極の強膜外充填は広範囲には広がっていません。 手術手技にはスポンジを後極に縫合することが含まれ、その正しい位置は手術中に超音波 B スキャンを使用して決定されます。 次に、手術後 1 週間以内に、脈絡膜内の血液循環を確認するためにインドシアニン血管造影が行われ、視神経に対するスポンジの位置を明確にするために眼窩の磁気共鳴画像法も行われました。 他の追加の治療法(レーザー凝固、凍結療法など)は使用されませんでした。 すべての眼で網膜の再付着が観察されました。

網膜下腔の境界に沿った網膜のバリアアルゴンレーザー凝固と、同時にこの腔の下縁に沿ったYAGレーザー網膜穿刺は、神経上皮剥離の高さの減少と視力の改善につながります。 しかし、この場合、剥離部分の癒着が不完全で、神経上皮の下に体液が絶えず流れており、黄斑傍孔が存在します。

後部硝子体膜のみを除去する硝子体切除術、レーザー凝固を行わないガス注入、および7日間の水平うつ伏せ姿勢により、陽性結果が得られました。 手術の前後に行われたOCTでは、網膜剥離だけでなく「多層」網膜剥離の存在も示されました。

しかし、その後、一部の患者は8年後に網膜剥離の再発を経験しましたが、これは内境界膜または残存硝子体皮質からの接線方向の牽引に関連していました。 これには、内境界膜の剥離とその後の硝子体腔へのガスと空気の混合物の導入という追加の外科的介入が必要でした。 したがって、この非常にまれな病状に対する最適な外科的治療法はまだ確立されていません。

研究の目的は、視神経乳頭窩の外科的治療を分析することです。

材料と方法

2 人の患者 (2 つの目) が、その名にちなんで名付けられた Eye Microsurgery MNTK のタンボフ支店で手術されました。 アカデミー。 S.N. 神経上皮剥離により視神経乳頭窩が複雑化したフェドロフ。 患者は両方とも男性で、患者は29歳と27歳です。 患者は1年間、視力の低下と目の前にある「暗い斑点」を訴えた。 患者は、標準的な検査、すなわち、粘度測定、自動角膜屈折率測定、眼圧測定、視野測定、生体測定、Bスキャン、電気生理学的検査、生体顕微鏡検査、検眼鏡検査を受けました。 追加の研究として光干渉断層撮影法が実行されました。

初期指標を表に示します。 1と図。 1-2.

運用技術

中央硝子体切除術 25 Ga、後部硝子体膜の除去、レーザー凝固、およびガス空気混合物によるタンポナーデが実施されました。 患者 B はさらに内境界膜の除去を受けました。 レーザー凝固は、サンクトペテルブルクの Alcom Medica の「Emerald」装置を使用して実行されました。 レーザー凝固物を視神経乳頭の鼻側に3列で照射し、放射出力0.2W、照射時間0.15秒とする。 2 週間後、ガスと空気の混合物が完全に吸収された後、患者は Quantel 医療用 Supra 577 Y レーザー パラメーター: 出力 0.1 W、照射時間 0.1 秒、ビーム直径 125 μm を使用して黄斑領域に「格子」レーザー凝固を受けました。 。

患者 A の追跡期間は 4 年、患者 B は 2 か月でした。

表1

患者のベースライン

指標 患者 A. 患者 B.

年齢、年齢 29 27

Bスキャンデータ 中心部では網膜剥離 中心部では網膜剥離

剥離高さ、μm 667 604

表2

術後の視力と神経上皮剥離の高さ

用語 患者 A. 患者 B.

観察 視覚剥離高さ、μm 視覚剥離高さ、μm

2週間後 0.25 78 0.4 102

1 か月後 0.25 ほぼ完全にフィット 0.5 完全にフィット

2か月後 0.35 完全フィット 0.6 完全フィット

6か月後 0.5完全にフィット

3 年後 0.7 完全フィット

結果と考察

手術は合併症なく完了しました。 2 週間後、ガスと空気の混合物が完全に吸収された後、患者は視力の改善を認めました。 OCT データによると、手術後 1 か月で神経上皮が完全に癒着するまで網膜下液の吸収が認められます。 結果を表に示します。 2と図。 3-4.

結論

したがって、研究の結果は、後硝子体および内境界膜の除去を伴う微小侵襲的硝子体切除術、エンドレーザー凝固、ガス空気タンポナーデおよび2週間後の「格子」レーザー凝固により、良好な形態学的(OCTデータによる)および機能的状態が得られることを示している。初期段階と後期段階の結果(視力データによる)。

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コンヤエフ・ドミトリー・アレクサンドロヴィッチ、MNTK「目の微細手術」のタンボフ支部にちなんで命名されました。 アカデミー。 S.N. Fedorova、タンボフ、ロシア連邦、第 3 眼科の眼科医、電子メール: [メールで保護されています]

DOI: 10.20310/1810-0198-2016-21-1-214-218

視神経乳頭中心窩治療の経験

視神経乳頭の中心窩(深化)は頻繁に起こる先天異常ですが、その病因は完全には明らかではありません。 V.N. Arkhangelsky (1960) は、これを神経線維の内方成長の部分的な遅延を伴う視神経乳頭形成不全の変種と考えています。 他の著者は、中心窩の形成を視神経の膣間腔への原始的な網膜の襞の導入と関連付けていますが、一部の著者は視神経円板中心窩(ODF)を視神経冠腫の一種であると考えています。 人口における視神経乳頭中心窩の発生率は 1:10,000 ~ 1:11,000 です。およそ、先天性視神経乳頭中心窩を持つ眼の 45 ~ 75% で、黄斑領域で漿液性剥離が発生します。 この論文は、アカデミアン S.N. で手術を受けた視神経乳頭窩 (ODF) および複雑な神経上皮剥離の患者の結果に基づいた外科的治療法を提示しています。 フョードロフFSBI IRTC「眼科微細手術」タンボフ支部。 合併症はありませんでした。 分析の結果、良好な機能的および形態学的結果が得られたことが示されました。 ガス/空気混合物分解後 2 週間後、視力は著しく改善しました。 また、神経上皮が完全に隣接するまでの網膜下液の吸収が、手術後1ヶ月で認められた。

キーワード: 光ディスク中心窩。 中心網膜剥離。 肺炎血症; レーザー凝固。

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コンヤエフ・ドミトリー・アレクサンドロヴィッチ、学者S.N. Fyodorov FSBI IRTC "Eye Microsurgery"、タンボフ支部、タンボフ、ロシア連邦、第 3 眼科の眼科医、電子メール: [メールで保護されています]

視神経の病理は、ほとんどの場合、一般的な病気、特に脳の病気の結果です。 視神経の発達における先天異常、炎症(神経炎)、うっ血性乳頭、萎縮、損傷などがあります。 小児の血管障害は非常にまれです。 視神経の病理は、原則として、患者が気づく主な症状である視覚機能の障害につながります。 小児期、特に未就学児は通常、特に片側性の視覚障害に気づかないため、視神経の病気の診断は難しく、発見が遅れることがよくあります。

視神経の異常

視神経乳頭の形成不全および低形成。 視神経乳頭形成不全(視神経乳頭の先天性欠如)は、まれな片側性または両側性の異常です。 多くの場合、眼や中枢神経系の他の奇形と合併します。 真の形成不全の場合、視神経乳頭と線維、網膜神経節細胞と網膜血管が存在しません。 視覚機能は存在しない(Francois J., 1961]。

この異常の変形の 1 つは、視神経幹および中心血管の中胚葉要素の正常な発達を伴う神経構造の形成不全です。 この異常は、椎間板または第 3 のニューロンである網膜の形成不全と呼ばれます。

視神経乳頭形成不全は視神経乳頭形成不全よりも一般的ですが、非常にまれです。 低形成では、片目または両目の視神経乳頭のサイズが通常のサイズの 1/3 ~ 1/2 に縮小します。 多くの場合、色素沈着領域に囲まれています。 椎間板の血管系は正常に発達しており、血管の蛇行はあまり一般的ではありません。 X線検査では、視神経孔のサイズの減少が明らかになることもありますが、これは近位方向への低形成の広がりを示しています。 視神経乳頭の形成不全は、小眼球症、無虹彩、眼窩の発育不全と合併することがよくあります。 同時に、精神物理的発達の遅れや患側の顔面の萎縮が観察される場合があります。 視覚機能は重度に障害されており、形成不全の程度によって異なります。 視神経乳頭形成不全が眼振や斜視を合併し、その程度が軽度である場合には、弱視との鑑別診断を行う必要があります。

視神経乳頭の形成不全および低形成の解剖学的本質は、視神経線維のすべてまたは一部が欠如していることです。 この異常は、視神経管内への線維の成長が遅れ、その結果、視神経乳頭まで到達しないために発生します。

ピット(溝) 視神経乳頭の中で- 一般的な先天異常ですが、その病因は完全には明らかではありません。 V. N. Arkhangelsky (1960) は、これを神経線維の内方成長の部分的な遅延を伴う椎間板形成不全の変種と考えており、他の著者は、ピットの形成を視神経の膣間腔への原始的な網膜のひだの導入と関連付けています。

ピットは、検眼鏡検査中に、楕円形、円形、スリット状の明確なエッジを備えた暗い斑点の形で容易に識別されます(底部が検眼鏡で照らされないため)。 多くの場合、ピットはディスクの端に近い側頭部分に位置します。 それらのサイズは円板直径の 1/2 から 1/8 の範囲で、深さはかろうじて認識できるものから 25 ジオプトリまで変化し、底がまったく見えない場合もあります。 多くの場合、それは灰色がかったベールのような布地で覆われています。 底に血管が見える場合があります。 異常は片側性であることが多いです。 ピットは単一 (通常) または複数 (最大 2 ~ 4) にすることができます。 原則として、中央血管は変更されず、窩を迂回します。 この異常のある症例の半数以上で、目の中に毛様網膜動脈が検出されます。

目の機能はほとんどの場合変化しません。 ただし、盲点の増加、扇形の損失、頻度は低いですが中心暗点や中心傍暗点などの視野欠陥が検出される場合があります。 視力の低下は、通常、中心性漿液性網膜症、さまざまな重症度の浮腫、黄斑嚢胞、出血、さまざまな色素性疾患から重大な変性病巣まで、さまざまな黄斑の変化に関連しています。 黄斑部の変化の病因は完全には明らかではありません。 椎間板の側頭部分にある窪みの位置により、黄斑の栄養が妨げられる可能性があります。 フルオレセイン血管造影の結果は、窩から黄斑への網膜下液の流れの存在を示しており、これは明らかに中心窩領域における血管透過性の障害と関連している。

視神経乳頭拡大(巨乳頭) は片側性または両側性のまれな異常です。 椎間板はさまざまな程度に拡大することがあり、面積がほぼ 2 倍になることもあります。 この異常は、視茎の侵入による中胚葉または支持組織の量の増加による可能性が最も高くなります。 視力はさまざまな程度に低下することがあります。

光ディスクの反転- その逆、反転した位置。 正常な状態と異なるのは検眼鏡画像のみです。椎間板が 180 度、またはあまり一般的ではありませんが 90 度以下回転しています。 椎間板内反症は先天性錐体症と合併することがあり、多くの場合屈折異常を伴うため、視力が低下します。

- 視神経乳頭の限定的な陥没である先天異常。 この病気は集団内で頻繁に発生します 1:10 LLC-11 LLC; T. Wiethe (1882) によって初めて説明されました。

病因。 視神経乳頭ピットの病因は不明です。 一部の著者は、視神経乳頭窩が原因であると示唆しています。 視神経欠損腫の軽度の形態です。 眼瞼裂の閉鎖が不完全であることによっても引き起こされます。 その支持者たちは、この観点を裏付ける議論として、コロボーマと視神経乳頭窩の組み合わせというかなり稀な症例を挙げています。

この仮説に一致しない事実があります。第一に、椎間板窩は胎生裂に関連する場所に位置していることが多いです。 第二に、椎間板小窩は通常片側性、散発性であり、他の発達異常と組み合わされません。 第三に、椎間板小窩は虹彩や網膜のコロボーマとは合併しません。 視神経欠落腫は、視神経乳頭の窪みに似たクレーター状の変形として現れることがあり、下部区域の窪みと小さな欠落腫を区別するのが難しい場合がありますが、上記の事実は、視神経乳頭の明白な違いを証明するのに十分であると思われます。コロボーマと視神経の病因。 視神経窩の大部分から出現する1つまたは複数の毛様網膜血管の存在は、この事実が異常の病因にも何らかの形で関連していることを示唆しています。

組織学的研究。 窩の領域では、篩状プレートに欠陥があります。 網膜線維は窩内に下降し、その後戻って入ってくる視神経の前から出ます。 一部の窩はくも膜下腔と連絡しています。

臨床症状。 検眼鏡では、視神経乳頭窩は白、灰色、または黄色の円形または楕円形のくぼみのように見えます(図13.27)。


視神経乳頭のくぼみの直径はさまざまです。 1/3 前に 1/8 RD. 通常、窩は椎間板の側頭半分に局在しますが、他の領域に位置することもあります。 この病気は片側性であることが多いです。 両側の視神経乳頭窩は、 15 % ケース。 病変が片側の場合、異常な椎間板は正常なものと比較してわずかに拡大して見えます。

椎間板窩がかなり大きい場合は、B エコーグラフィーを使用してその矢状断面を取得できます。 小型サイズの場合 - 光コヒーレンストモグラフィー。

おおよそ 45-75 % 先天性視神経乳頭窩のある眼は漿液性黄斑剥離を発症します。 ラインオフら。 (1988) 黄斑合併症の発症を研究しました。

網膜内液の経路はまだ正確には確立されていません。 考えられるうめき声は文献に示されています。

  1. 窩を通る硝子体腔。
  2. 窩の基部の血管。
  3. くも膜下腔。
  4. すべての容器。

加齢に伴い黄斑網膜剥離や椎間板小窩による網膜剥離が発症します。 10- 40 年。 黄斑合併症を発症するリスクは、視神経乳頭窩が大きく、視神経乳頭の側頭半分に局在している場合に高くなります。 黄斑剥離が長期間続いている場合( 6 年以上)、椎間板の端に沿って、および/または剥離の境界に沿って色素が沈着します。 色素沈着は、網膜色素上皮層の乱れによって引き起こされ、時間の経過とともに広範な欠陥が形成されます。 G. Theodossiadis et al. (1992) 黄斑剥離が存在する場合、 10 年以上が経過すると、椎間板窩のサイズが増大し、その色が灰色になります。これはおそらく、窩内のグリア組織の損失または再構築によるものと考えられます。

フルオレセイン血管造影。 動脈相および動静脈相では、黄斑に向かう神経上皮剥離領域でフルオレセインの漏出が徐々に増加していることが確認されます。 FA またはインドシアニン血管造影の初期段階では、通常、椎間板窩は造影剤の通過を許可しません。 FA またはインドシアニン血管造影の後期では、椎間板窩と黄斑剥離の領域の過蛍光が発生します。

精神物理学的研究。 視神経乳頭窩のある患者の視力は、黄斑合併症が発症するまで正常のままです。 に 16 -神経上皮の黄斑剥離の発生による成人年齢、視力 0,1 以下の注記 80 % 患者。 視野欠損はさまざまですが、多くの場合、中心窩の位置とは相関しません。 黄斑の変化が持続すると、視野の欠陥が進行します。 視野で検出される暗点は、検眼鏡検査または FA によって検出される網膜色素上皮の欠陥に対応します。

電気生理学的研究。 黄斑合併症の場合でも、ほとんどの患者では ERG は正常のままです。 VVP は黄斑剥離が発症するまで変化しません。 黄斑合併症の出現に伴い、すべての場合において P100 成分の振幅の減少が認められます。 頻度は低くなりますが、待ち時間が長くなります。

処理。 脱水療法や局所コルチコステロイドなどの保存的治療は効果がありません。 以前は、網膜のレーザー凝固が、椎間板窩から黄斑への体液の流れを遮断するために使用されていましたが、レーザー凝固のみを使用して網膜裂孔を適切に覆うのは不可能であるため、この技術の有効性は非常に低く、予測するのが困難でした。 。 現在、硝子体切除術とそれに続く拡張パーフルオロカーボンガスによる硝子体内タンポナーデおよびバリアレーザー凝固を含む複合技術が使用されている。 併用治療により、すべての患者の視力の改善と解剖学的成功を達成することが可能になります。 87 % .

- 視神経乳頭の限定的な陥没である先天異常。 この病気は集団内で頻繁に発生します 1:10 LLC-11 LLC; T. Wiethe (1882) によって初めて説明されました。

病因。 視神経乳頭ピットの病因は不明です。 一部の著者は、視神経乳頭窩が原因であると示唆しています。 視神経欠損腫の軽度の形態です。 眼瞼裂の閉鎖が不完全であることによっても引き起こされます。 その支持者たちは、この観点を裏付ける議論として、コロボーマと視神経乳頭窩の組み合わせというかなり稀な症例を挙げています。

この仮説に一致しない事実があります。第一に、椎間板窩は胎生裂に関連する場所に位置していることが多いです。 第二に、椎間板小窩は通常片側性、散発性であり、他の発達異常と組み合わされません。 第三に、椎間板小窩は虹彩や網膜のコロボーマとは合併しません。 視神経欠落腫は、視神経乳頭の窪みに似たクレーター状の変形として現れることがあり、下部区域の窪みと小さな欠落腫を区別するのが難しい場合がありますが、上記の事実は、視神経乳頭の明白な違いを証明するのに十分であると思われます。コロボーマと視神経の病因。 視神経窩の大部分から出現する1つまたは複数の毛様網膜血管の存在は、この事実が異常の病因にも何らかの形で関連していることを示唆しています。

組織学的研究。 窩の領域では、篩状プレートに欠陥があります。 網膜線維は窩内に下降し、その後戻って入ってくる視神経の前から出ます。 一部の窩はくも膜下腔と連絡しています。

臨床症状。 検眼鏡では、視神経乳頭窩は白、灰色、または黄色の円形または楕円形のくぼみのように見えます(図13.27)。


視神経乳頭のくぼみの直径はさまざまです。 1/3 前に 1/8 RD. 通常、窩は椎間板の側頭半分に局在しますが、他の領域に位置することもあります。 この病気は片側性であることが多いです。 両側の視神経乳頭窩は、 15 % ケース。 病変が片側の場合、異常な椎間板は正常なものと比較してわずかに拡大して見えます。

椎間板窩がかなり大きい場合は、B エコーグラフィーを使用してその矢状断面を取得できます。 小型サイズの場合 - 光コヒーレンストモグラフィー。

おおよそ 45-75 % 先天性視神経乳頭窩のある眼は漿液性黄斑剥離を発症します。 ラインオフら。 (1988) 黄斑合併症の発症を研究しました。

網膜内液の経路はまだ正確には確立されていません。 考えられるうめき声は文献に示されています。

  1. 窩を通る硝子体腔。
  2. 窩の基部の血管。
  3. くも膜下腔。
  4. すべての容器。

加齢に伴い黄斑網膜剥離や椎間板小窩による網膜剥離が発症します。 10- 40 年。 黄斑合併症を発症するリスクは、視神経乳頭窩が大きく、視神経乳頭の側頭半分に局在している場合に高くなります。 黄斑剥離が長期間続いている場合( 6 年以上)、椎間板の端に沿って、および/または剥離の境界に沿って色素が沈着します。 色素沈着は、網膜色素上皮層の乱れによって引き起こされ、時間の経過とともに広範な欠陥が形成されます。 G. Theodossiadis et al. (1992) 黄斑剥離が存在する場合、 10 年以上が経過すると、椎間板窩のサイズが増大し、その色が灰色になります。これはおそらく、窩内のグリア組織の損失または再構築によるものと考えられます。

フルオレセイン血管造影。 動脈相および動静脈相では、黄斑に向かう神経上皮剥離領域でフルオレセインの漏出が徐々に増加していることが確認されます。 FA またはインドシアニン血管造影の初期段階では、通常、椎間板窩は造影剤の通過を許可しません。 FA またはインドシアニン血管造影の後期では、椎間板窩と黄斑剥離の領域の過蛍光が発生します。

精神物理学的研究。 視神経乳頭窩のある患者の視力は、黄斑合併症が発症するまで正常のままです。 に 16 -神経上皮の黄斑剥離の発生による成人年齢、視力 0,1 以下の注記 80 % 患者。 視野欠損はさまざまですが、多くの場合、中心窩の位置とは相関しません。 黄斑の変化が持続すると、視野の欠陥が進行します。 視野で検出される暗点は、検眼鏡検査または FA によって検出される網膜色素上皮の欠陥に対応します。

電気生理学的研究。 黄斑合併症の場合でも、ほとんどの患者では ERG は正常のままです。 VVP は黄斑剥離が発症するまで変化しません。 黄斑合併症の出現に伴い、すべての場合において P100 成分の振幅の減少が認められます。 頻度は低くなりますが、待ち時間が長くなります。

処理。 脱水療法や局所コルチコステロイドなどの保存的治療は効果がありません。 以前は、網膜のレーザー凝固が、椎間板窩から黄斑への体液の流れを遮断するために使用されていましたが、レーザー凝固のみを使用して網膜裂孔を適切に覆うのは不可能であるため、この技術の有効性は非常に低く、予測するのが困難でした。 。 現在、硝子体切除術とそれに続く拡張パーフルオロカーボンガスによる硝子体内タンポナーデおよびバリアレーザー凝固を含む複合技術が使用されている。 併用治療により、すべての患者の視力の改善と解剖学的成功を達成することが可能になります。 87 % .



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